Remarque: ce résumé d'article a été écrit par un étudiant ou un enseignant du DEPARTEMENT DE MEDECINE GENERALE DE PARIS 7. Il est en accès libre. La rédaction des résumés est faite dans le cadre de la REVUE DE PRESSE du DMG.
La maladie de Basedow qui est la cause la plus fréquente d´hyperthyroïdie, est liée à la présence d´anticorps anti-récepteur de la TSH. Il s´agit d´une pathologie autoimmune, 5 à 10 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, survenant à n´importe quel age mais plus fréquemment entre 40 et 60 ans.
La clinique associe les signes d´hyperthyroïdie (ou signes de thyrotoxicose) et des signes spécifiques de la maladie. Les signes de thyrotoxicose liés à un excès d´hormones thyroïdiennes sont nombreux. Sur le plan général, le patient peut ressentir une fatigue, une perte de poids à appétit conservé, une intolérance à la chaleur et une transpiration abondante. Sur le plan cardiaque, les signes sont des palpitations et une tachycardie. Sur le plan pulmonaire, le patient peut ressentir une dyspnée d´effort. L´hyperthyroïdie peut également se manifester par des troubles digestifs à type de diarrhée, par des troubles neuropsychiatriques (anxiété, irritabilité, troubles du sommeil) et par une faiblesse musculaire. L´examen peut montrer des réflexes ostéotendineux vifs et au niveau oculaire une rétraction palpébrale ainsi qu´une fixité du regard, non spécifiques de la maladie de Basedow.
Les femmes ont souvent des troubles des règles et les hommes peuvent présenter une gynécomastie et des troubles de l´érection. Les signes sont bien plus frustres chez les sujets âgés.
L´ophtalmopathie de Basedow est cliniquement apparente chez moins d´un patient sur quatre. Elle peut accompagner ou précéder la maladie et correspond sur le plan physiopathologique à une atteinte autoimmune des tissus rétro-orbitaires. Elle est la plupart du temps bilatérale. Les signes caractéristiques sont une exophtalmie et un oedeme périorbitaire. Les autres symptômes sont une irritation des paupières ou des conjonctives, un larmoiement, un prurit, une douleur oculaire ou rétroocculaire. Les complications sont la diplopie, l´ulcération de la cornée et la baisse d´acuité visuelle. Elle est plus fréquente et plus souvent sévère chez les patients tabagiques.
L´autre grande manifestation spécifique de la maladie est le myxoedeme prétibial correspondant à une infiltration de la peau au niveau des jambes formant des papules de plusieurs centimètres parfois pigmentées souvent indolores et en générale bilatérales, en regard des faces antérieures des tibias et du dos des pieds.
La thyrotoxicose se confirme par le dosage de la TSH, qui, si elle est normale infirme l´hyperthyroïdie. Quand la concentration est abaissée, une T4 et/ou une T3 élevée confirme le diagnostic. Parfois la TSH est basse mais la T4 et la T3 sont normales, ce qui peut correspondre à une thyrotoxicose frustre ou de façon très exceptionnelle à une hypothyroïdie centrale d´origine hypophysaire. On constate, en l´absence de pathologie thyroïdienne, des TSH abaissées durant le premier trimestre de la grossesse, chez les patients atteints d´une pathologie sévère ou traités par de fortes doses de corticoïde et de dopamine.
La maladie de Basedow est confirmée en cas d´hyperthyroïdie, d´orbitopathie bilatérale et de goitre non douloureux et non nodulaire. Dans les autres cas, il convient de doser les anticorps anti-récepteur de la TSH spécifiques de la maladie de Basedow détectés chez 95% des patients atteints. Quand la cause reste incertaine, l´échographie et la scintigraphie sont utiles pour distinguer la maladie de Basedow des autres causes d´hyperthyroïdie. L’échographie montre une thyroïde augmentée de volume, non noluaire, hypervascularisée de façon diffuse. Quand l´échographie montre un ou plusieurs nodules thyroïdiens de plus de 1 cm de diamètre, la scintigraphie thyroïdienne permet de différencier les nodules « froids » des nodules « toxiques ».
La maladie peut évoluer de façon diverse, des rémissions spontanées prolongées ont été rapportées dans des séries de cas dans les 3 à 18 mois suivant le diagnostic. Elle évolue parfois spontanément vers l´hypothyroïdie, souvient plusieurs années après une hyperthyroïdie initiale.
Les complications de la maladie sont principalement cardiovasculaires à type de fibrillation auriculaires surtout chez les patients âgés, d´AVC, d´angor, de syndrome coronarien aiguë et d´insuffisance cardiaque. Les autres complications sont : les fractures ostéoporotiques, la paralysie periodique thyrotoxique chez les patients d´origine asiatique qui se manifeste par une paralysie musculaire accompagnant une hypokaliémie. Une complication particulière est à noter, il s´agit de la crise aiguë thyrotoxique qui est rare mais peut mettre en jeu le pronostic vital. Il s´agit d´une exacerbation des manifestations cardiaques et neurologiques de la maladie, fréquemment associée à une hyperthermie. Les facteurs déclenchant sont chez les patient non traités : une opération chirurgicale, un accouchement ou une infection. Elle peut aussi être déclenchée par l´iode 131 ou due à une prise irrégulière du traitement.
La grossesse modifie souvent l´évolution de la maladie. Au premier trimestre les symptômes sont parfois exacerbés et sont souvent moins sévères au deuxième et troisième trimestre puis s’aggravent de nouveau après l´accouchement. Une thyrotoxicose mal contrôlée pendant la grossesse expose la mère à un risque accru de prééclampsie et l´enfant à naître à un risque accru de retard de croissance intra-utérin, de mort fœtal et de prématurité. En raison du passage transplacentaire des anticorps anti-récepteur de la TSH, 1 à 5% des enfants de femmes ayant une maladie de Basedow pendant la grossesse ont une hyperthyroïdie in utéro qui persiste pendant quelques semaines à quelques mois après la naissance. Le risque est d´autant plus fréquent que les anticorps anti-récepteur de la TSH sont à plus de 3 fois la norme au 6ème mois de grossesse.
En conclusion, le diagnostic est posé en cas de signes d´hyperthyroïdie, de TSH basse, de T4 ou de T3 élevées, d´orbitopathie de Basedow et de goitre homogène non nodulaire. En l´absence d´orbitopathie, il faut rechercher les anticorps anti-récepteur de la TSH. L´échographie et la scintigraphie peuvent également être utiles pour différencier la maladie de Basedow et autres causes d´hyperthyroïdie (nodule toxique, thyroïdite transitoire)
Il s´agit d´un article très intéressant, portant sur une pathologie pouvant retentir sur l´ensemble du corps humain, qui doit être connue de tous les médecins compte tenu de son retentissement sur la qualité de vie et l’existence d´un traitement adapté. Moins fréquente que la maladie d´Hashimoto, la maladie de Basedow est bien plus invalidante et l´obtention d´une euthyroïdie dans cette pathologie est souvent plus difficile. Je formule néanmoins une critique, je trouve qu´il me parait difficile de ne pas doser les anticorps et de ne pas réaliser systématiquement une imagerie, car la reconnaissance clinique d´un goitre homogène non nodulaire est difficile surtout en début de carrière.
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