DMG PARIS DIDEROT: Revue de Presse
Modalitées de suivi des patientes traitées pour un lichen scléreux vulvaire: dernières recommandations
Remarque: ce résumé d'article a été écrit par un étudiant ou un enseignant du DEPARTEMENT DE MEDECINE GENERALE DE PARIS 7. Il est en accès libre. La rédaction des résumés est faite dans le cadre de la REVUE DE PRESSE du DMG.
Résumé de l'article
Généralités: rappels théoriques
Définitions
Le lichen scléreux vulvaire est une inflammation du tissu conjonctif chronique et fibrosante, d’origine auto immune, fréquente (1% de la population générale), qui touche principalement la femme caucasienne ménopausée de 50 à 60 ans.
Présentation clinique
Il existe deux formes cliniques.
La forme cutanée, associe des macules érythémateuses, bien limitées, arrondie millimétriques initiale, avec l’apparition secondairement progressive d’une une zone centrale cicatricielle, blanche ivoire nacrée et brillante, limitée par un halo rose lilas appelé « lilac ring », alopécique, hypoesthésique et atrophique cutanée. Elle touche surtout le tronc.
La forme muqueuse, associe dépigmentation (constante) en nappe blanche nacrées, atrophie cutanée (inconstante) et remaniements anatomiques (inconstants) dans des proportions variables, prurigineuse avec ou sans dyspareunie orificielle, parfois asymptomatique (30% cas), de taille variable, de la face interne des grandes lèvres, les petites lèvres et le clitoris. Peuvent être atteints les zones périnéo-anales ou les grandes lèvres. Vestibule et vagin ne sont jamais atteints.
Diagnostic
Dans les formes typiques associant dépigmentation, atrophie et remaniements anatomiques, le diagnostic est clinique. Dans les formes atypiques, une biopsie cutanée en fuseau ou au punch est indiquée. L’histologie retrouve un collagène fibreux hyalinisé, c’est-à-dire dépourvu de fibres élastiques, en bande du derme superficiel, d’importance variable, limité aux papilles ou pouvant s‘étendre au niveau des follicules pileux et des vaisseaux. Une atrophie épidermique. Un Infiltrat inflammatoire T lymphocytaire de densité variable, en bande du derme moyen, aspécifique.
Complications
Les Remaniements anatomiques sont sources de dyspareunies et de fissures.
Les Synéchies correspondent à des accolements de zones anatomiques contiguës, normalement séparées. Les synéchies peuvent conduire à l’effacement complet des reliefs vulvaires, avec un accolement de la face externe des petites lèvres à la face interne des grandes lèvres, et ou un encapuchonnement du clitoris, (pas de retentissement sur la fonction sexuelle de cet organe).
Les lésions leucoplasiques correspondent soit à des plaques blanches épaisses, infiltrée / scléreuse, localisée résistant à la corticothérapie locale, soit à des zones érosives ou ulcérées doivent faire l’objet d’une exérèse pour examen anatomopathologique. 5 % des Lichen scléreux vulvaires se compliquent d’un carcinome épidermoïde, à partir d’une zone de lichen leucoplasique.
Traitement
Le traitement d’attaque de référence consiste dermocorticoïdes: 1 application/ jour pendant environ 3 mois : jusqu’à rémission complète, de dermocorticoides de classe forte (Diprosone)(Betneval)à très forte (Dermoval) de la taille d’un petit pois ou une demi-unité phalangette au maximum à chaque application en faisant bien pénétrer la crème.
Dépister une candidose avant de débuter une corticothérapie locale avec un Prélèvement Vaginal. A noter un portage à staphylocoque doré, est fréquent et ne doit pas être traité. En cas de résistance penser à : – surinfection (candidose, herpès), – mauvaise application de la crème par la patiente, – résistance de la pathologie ou diagnostic différentiel.
Evolution / Pronostic
L’évolution de la maladie est chronique, rares sont les remissions spontanées, les récidives sont très fréquentes : 50 % à 16 mois et 84 % à 4 ans.
Le pronostic fonctionnel engagé à long terme avec les remaniements anatomiques irréversibles. Le pronostic vital engagé à long terme avec risque de carcinome épidermoide dans 5 % des cas imprévisible
Actuellement, le traitement d’entretien est mal codifié , il est souvent recommandé, à raison de 2 applications par semaine, en continu à vie.
Quel traitement de fond et quel suivi des patientes atteintes d´un lichen scléreux vulvaire ?
Contexte
Le lichen scléreux vulvaire se complique de remaniement anatomiques et de carcinome épidermoïdes muqueux dans 5 % des cas en l’absence de traitement. Le traitement d’attaque a base de dermocorticoïdes de classe forte est codifié, mais il n’y a pas de recommandation pour un traitement de fond, durée et fréquence d’administration de dermocorticoïdes, durée et fréquence du suivi.
Objectif principal
L’objectif principal de l’étude est de déterminer si une rémission clinique objective complète et pas seulement symptomatique, par un traitement de fond par dermoicorticoides prolongé, adapté à au trouble de la pigmentation, diminue l’incidence du carcinome épidermoide vulvaire chez les patientes atteinte d’un LSV.
Matériel et méthode
Cette étude de cohorte prospective, mono centrique, a inclue 507 patientes volontaires, atteintes d’un lichen scléreux vulvaire, confirmé histologiquement, évoluant depuis 5 ans suivies conjointement par un dermatologue et gynécologue libéral exerçant à Sydney entre juillet 2008 et septembre 2014.
Les critères d’inclusion étaient des patientes traitées pour un LSV, confirmé / avec preuve histologique, âgées de plus de 18 ans, suivi au cabinet depuis plus de 2 ans.
2 groupes ont été analysés. Un groupe de patientes considérées comme compliantes, c’est-à-dire dont les patientes ayant répondu à l’auto-questionnaire d’observance par l’application du traitement en terme de fréquence et de classe dermocorticoides
Un groupe de patientes non compliantes, c’est à dire ayant appliquée les dermoicorticoides en cas de symptôme, ou oublis fréquents.
L’intervention : un traitement d’attaque par dermorcorticoides, schéma d’ 1 application quotidienne, poursuivi jusqu’à la rémission complète subjective et objective : définie par la disparition des symptômes prurit, dyspareunie et douleur vulvaire, et des signes physiques : pigmentation muqueuse normale (suppression de la dépigmentation ) et texture normale, ( disparition de l’atrophie cutanée).
Le choix de la classe de dermocorticoides a été guidé en fonction de la sévérité de la maladie définie par le dégré d’hyperkératose, très sévère, propinate clobetasol , modérée à sévère, betamétasone, faible méthylprednisone. Sans hyperkératose, hydrocortisone.
Un traitement d’entretient par un dermocorticoide, schéma d’1 application 3 fois / semaine pour les formes modérées, quotidiennement pour les formes sévère a très sévère, définie par le degré d’hyperkératose initial, poursuivi X année, classe adaptées selon la survenue d’atrophie cutanée ou dermite au corticoïdes ( diminution de classe) , récidive d’hyperkératose (augmentation a la classe supérieure).
La décroissance des dermocorticoides, s’est faite par pallier d’un mois effectuée en l’absence de signe de rechute, réapparition de la dépigmentation et atrophie cutanée classe adaptée à la réponse clinique,
Le suivi prospectif, était semestriel les 2 premières années puis annuel sur 4.7 ans , conjoint gynécologique et dermatologique
Le critère de jugement principal, le maintien à long terme d’une rémission clinique objective avec pigmentation et texture muqueuse normale avec sous sans symptôme.
Résultats
507 patientes ont étés sélectionnées. 150 (29.6 %) ont été considérées comme non compliantes et 357 (70.4 %) ont été considérées comme compliantes.
La rémission complète a été obtenue chez 435 soit 85.8 % des patientes, dont 326 soit 91.3 % des patientes compliantes et 109 soit 72.7% des patientes du groupe non compliantes.
La rémission complète a été obtenue en 4.9 mois en moyenne avec un délai de 4.8 mois dans le groupe compliante et de 5.3 mois dans le groupe non compliantes. La rémission partielle a été obtenue chez 26 patientes soit 7.3% et 20 patientes soit 13.3% des patientes non compliantes. 5 patientes soit 1.4% compliante ont été résistantes au traitement.
La rémission clinique objective est corrélée a la rémission clinique subjective, avec une résolution des dyspareunies de dans 90% des patientes compliantes.
12 cas (3.4 % ) de synéchies et de modifications anatomiques dans le groupe compliante vs 60 cas ( 40%) dans le groupe non compliante avec p< 0.001) .
0 cas de carcinome épidermoide vulvaire, confirmé par histologie n’a été retrouvé dans le groupe des patientes compliante vs 7 cas (4.7%) parmis le groupe non compliantes p<0.001).
Ce risque est proches du risque de carcinome épidermoides chez les patientes atteinte de LSV non traitées ( 5 à 6 % ) selon les études. Le développement des Carcinomes épidermoides ne concerne pas que les formes sévères.
4 cas ( 1.1%) d’atrophie cutanée reversible dans le groupe compliant vs 3 cas (2.2 %) dans le groupe non compliantes .
Conclusions
Un traitement d’entretient par dermocorticoïdes classe forte maintient une rémission complète de la maladie, réduit l’incidence des remaniements anatomiques et des carcinomes épidermoïdes vulvaires, avec une tolérance a long terme correcte, l’atrophie cutanée vulvaire est rare et réversible.
Rémission clinique subjective et objective ne sont pas superposables : 3 cas de CEV / 7, étaient asymptomatiques
DONC: Le suivi de l’efficacité du traitement doit se baser UNIQUEMENT sur l’aspect de la muqueuse vulvaire. Un suivi régulier permet d’adapter la puissance des dermocorticoïdes a la sévérité de l’hyperkératose. Apres obtention d’une rémission clinique objective, normalisation des tissus, la classe de dermocorticoïdes doit être maintenue à la même puissance , diminuée en cas d’atrophie cutanée et augmentée en cas d’hyperkératose. La puissance du dermocorticoïde doit être réévaluée régulièrement, pour prévenir les atrophies cutanées/ dermatite corticoinduites et dépister les CE. DONC Les auteurs recommandent un suivi annuel à vie
Le CE vulvaire se développe, de manière imprévisible chez toutes les formes de LSV DONC Les auteurs recommandent un suivi annuel à vie
Commentaire
Commentaire / Discussion
Points forts:
Pas de biais, caractéristiques de la population comparable de l´inclusion à l´analyse.
Recrutement de la popluation large, tous les stades de la maladie sont représentés. Renforce la validité externe et ´extrapolation des résultats.
Points faibles :
Niveau de preuve inférieur à un essai contrôlé randomisé, mais essai non éthique car l’efficacité des dermocorticoïdes dans le LSV est prouvé, et l’absence de traitement optimal induisant des synéchies irréversibles et des lésions de carcinome épidermoïde.
Répartition des patientes basées sur un auto questionnaire d´observance, criticable. Risque d´induire un biais de selection.
Lichen scléreux vulvaire: modalitées de traitement et de suivi
- auteur du résumé:Audrey Maitrerobert (Etudiant(e) au DMG PARIS DIDEROT)
- date de rédaction:05/01/2017
- date de validation:10/01/2017
- Mots cles:
- Lichen sclereux vulvaire
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