DMG PARIS DIDEROT: Revue de Presse
kératose pilaire: une petite maladie au poil!!
Remarque: ce résumé d'article a été écrit par un étudiant ou un enseignant du DEPARTEMENT DE MEDECINE GENERALE DE PARIS 7. Il est en accès libre. La rédaction des résumés est faite dans le cadre de la REVUE DE PRESSE du DMG.
Résumé de l'article
Introduction
Une kératose pilaire est un état clinique cutané caractérisé par de petites élevures kératosiques centrées par des follicules pileux. Elles sont responsables d'aspérités à la palpation (impression de râpe ou de papier abrasif). Le début a lieu le plus souvent dans la petite enfance. C'est un état assez fréquent (1 à 3% ds enfants), débutant souvent avant dix ans
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Tableaux cliniques
Kératose pilaire simple
La peau comporte des petites aspérités, monomorphes, kératosiques, donnant une sensation de rugosité, d'aspérites des bras(face ext), des cuisses (face ant), des fesses ou du visage. Il n'y a pas de prurit ni de ressenti particulier de la part du dujet, l'atteinte est plus fréquente chez les filles. La peau est sèche, il existe une variabilité saisonnière (amélioration l'été). Une fois sur trois la pathologie s'améliore au cours de la vie.
Kératose pilaire à évolution atrophiante
Plusieurs entités sont caractérisées par une hyperkératose folliculaire avec inflammation suivie d'une atrophie. Les différences entre elles sont assez minimes.
- Kératose pilaire rouge
- Elle est en général familiale. Les papules sont rouges . Elles deviennent souvent discrètement atrophiques à l'âge adulte, cause parfois d'atrophie des sourcils. Les joues sont rouges en permanence. Cet aspect est trouvé dans plusieurs maladies génétiques (notamment le syndrome de Cornelia de Lange).
- Atrophodermie vermiculée
- C'est un stade évolutif. Autour de chaque orifice pilaire on observe une petite dépression. La cause est inconnue.
- Kératose spinulosique décalvante de Siemens
- La kératose pilaire diffuse du cuir chevelu évolue vers une alopécie également diffuse, les cils et les sourcils chutent et sont remplacés par des petits cônes hyperkératosiques. Le début a lieu dans l'enfance. La survenue est sporadique ou de transmission récessive liée à l'X.
Histologie
L'examen histologique, inutile montrerait pour chaque élément un volumineux bouchon corné dilatant et obstruant l'ostium du follicule pilosébacé.
Physiopathologie
Un facteur génétique est habituel ; une atténuation survient souvent à l'âge adulte. Certains produits (huiles, goudrons, rares cosmétiques) appliqués sur la peau peuvent favoriser la pathologie. Il s'agit d'un d'un trouble de la kératinisation.Étiologies
La kératose pilaire isolée est souvent familiale, transmise sur le mode autosomique dominant.
La kératose pilaire fait partie du tableau de plusieurs maladies génétiques. La moins rare, le Syndrome de Noonan, réalise un aspect phénotypique proche du syndrome de Turner, mais en l'absence d'anomalies chromosomiques. Il comporte une kératose pilaire.
Des troubles nutritionnels, en particulier un déficit en vitamine A (ou phrynodermie), B, ou C peuvent être responsables d'une kératose pilaire.
Diagnostic différentiel
Le principal diagnostic différentiel est l'ichtyose, dont certaines formes sont à prédominance folliculaire. L'ichtyose folliculaire est de survenue précoce (à la naissance ou dans les premières années de vie). La transmission est autosomique dominante.
Le pityriasis rubra pilaire, associe une karatoderpie orangée, une hyperkératose du cuir chevelu, des placards hyperkératosiques des convexités avec souvent quelques papules kératosiques en bordure. En cas de doute, l'examen anatomopathologique permet de faire la différence.
D'autres pathologie peuvent avoir des manifestations folliculaires: lymphomes T, certaines formes de psoriasis, la syphilis, la dermatomyosite.
Traitements
Ils ont pour but une amélioration fonctionnelle. On associe des bains émollients, des topiques émollients (contenant en particulier de l'urée), des traitements locaux décapants (contenant en particulier de l'acide salicylique à 10 ou 20 %) sur des étendues limitées. L'isotrétinoïne par voie générale, le laser à colorants pulsé peuvent (rarement) se discuter.
Commentaire
La kératose pilaire est une affection bénigne fréquente, souvent notée dès l´enfance, caractérisée par ces petites élevures kératosiques de la base des poils. Le généraliste y est souvent confronté, il peut, grâce à cet article, rassurer les patients (et leurs parents) dans la plupart des cas.
Les formes inhabituelles ou profuses doivent faire l´objet d´un avis spécialisé, car les pathologies dans lesquelles elles s´insèrent sont rares et complexes.
- auteur du résumé:Jean-pierre Aubert (Enseignant(e) au DMG PARIS DIDEROT)
- date de rédaction:29/08/2014
- date de validation:29/08/2014
- Mots cles:
- kératose pilaire
- follicule pilo-sébacé
- hyperkératose
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