DMG PARIS DIDEROT: Revue de Presse
Maladie de Behçet: 1 à 4 turcs sur 1000, donc à connaître en France
Remarque: ce résumé d'article a été écrit par un étudiant ou un enseignant du DEPARTEMENT DE MEDECINE GENERALE DE PARIS 7. Il est en accès libre. La rédaction des résumés est faite dans le cadre de la REVUE DE PRESSE du DMG.
Résumé de l'article
La maladie décrite par Behçet, dermatologue turc, en 1934, associait une triade aphtose buccale, génitale et uvéite. Il existe aujourd'hui des critères de classification fiables (sensibilité 91%, spécificité 96%):
- Ulcérations orales récurrentes récidivant plus de trois fois en 12 mois
- et deux des manifestations suivantes
- ulcérations génitales récurrentes
- lésions cutanées
- lésions oculaires
- test pathergique
Epidémiologie
La maladie prédomine dans le Bassin Méditerranéen et au Japon. Les cas français autochtones ne sont pas rares. La maladie survient généralement entre 18 et 40 ans. Un début après 50 doit faire revoir le diagnostic. Les deux sexes sont également touchés, mais la maladie est plus sévère chez les hommes.
Pathogénie
Un terrain génétique est fréquent: les antigènes HLA B5 de classe 1, et particulièrement B51: les individus porteurs de cet allèle ont un risque de développer la maladie 1.5 à 16 fois supérieur à celui des on porteurs. PLusieurs agents infectieux ont également été évoqués dans la pathologie de la MB, notamment les streptocoques et les virus du groupe herpès.
Manifestations cliniques
- atteinte cutanée
- aphtes buccaux: présents dans 98% des cas, ils sont identiquees dans leur aspect et leur évolution à l'aphtose vulgaire.
- aphtes génitaux: présents dans 60% des cas, ils siègent préférentiellement chez l'homme sur le scrotum. Ils ne sont pas toujours douloureux, même chez la femme. Ils laissent des cicatrices dépigmentées permettant un diagnostic rétrospectif
- peudo folliculite: pustules non centrées par un follicule, amicrobiennes, entourées d'un halo érythémateux. Ces papules peuvent être artificiellement déclenchées par une piqûre (aiguille 21G) sur la face antérieure de l'avant bras: c'est le test pathergique, qui fait partie de critères de la maladie: la papule ou la pustule est obtenue en 24 à 48 heures après la piqûre.
- nodules dermo-hypodermiques: observés dans 30 à 40% des cas, ils sont analogues à ceux de l'érythème noueux
- atteinte articulaire
- précoce, parfois inaugurale: arthralgies et oligoartrhites inflammatoires des grosses articulations (genoux, chevilles). Evolution récidivante et asymétriques. Les radiographies sont non contributives.
- atteinte musculaire
- rare. Myalgies diffuses des muscles proximaux. Les CPK sont en générale normales
- atteinte oculaire
- fréquentes (60% des cas), elles sont à l'origine de complications graves (cataracte, glaucome, cécité par atteinte du segment postérieur. Il s'agit en général d'une uvéite totale, antérieure et postérieure. La prise en charge thérapeutique doit être précoce par des équipes spécialisées sachant utiliser corticothérapie et immunosuppresseurs.
- atteinte neurologique
- observées dans 20% des cas en moyenne. Les poussées débutent souvent par de la fièvre et des céphalées.Il s'agit de méningo encéphalites, d'atteintes des neurs crâniens et de throbophlébites des sinus cérébraux.
- atteinte vasculaire
- thromboses veineuses (30 à 40% des cas)souvent superficielles, mais pouvant aussi troucher les troncs veineux, notamment ilio fémoral cave supérieur ou inférieur, et cérébrales. Les atteintes artérielles (artérite inflammatoire, anévrysmes..) sont rares
- les atteintes cardiaques sont rares: myocardites, endocardites, péricardites
- atteinte gastro intestinale
- rare en europe, elle ressemble aux poussées (et aux lésions) de Maladie de Crohn ou de RCH.
- d'autres atteintes rares sont possible, notamment rénale et testiculaire
Diagnostic positif et différentiel
Le diagnostic est essentiellement clinique puisque la positivité de l'HLA B 51 n'est pas constante ni spécifique. De nombreux diagnostics différentiels peuvent être évoqués, en fonction de la nature des manifestations cliniques dominantes (sarcoïdose, lupus, Crohn, artérites inflammatoires, syndrome des antiphospholipides et autre thrombophilies.
Traitement
Le traitement est mal codifié et relève de l'indications d'équipes spécialisées, notamment pour ce qui est de la prise en charge des complications oculaires. La colchicine reste la base du traitement, notamment des manifestations cutanées (aphtes) et articulaires (1 à 2 milligrammes par jour). Elle peut être suffisante dans les formes bénignes. Les atteintes neurologiques, ophtalmologiuqes, vasculaires, relèvent de traitement corticoïdes ou immuno suppresseurs par voie générale. Les modalités et la durée de l'anticoagulation dans les atteintes vasculaires restent discutées.
Commentaire
La maladie de Behçet est suffisamment fréquente dans certaines populations (0.8 à 3.7/1000 chez les Turcs selon ORPHANET) pour qu´elle soit connue des généralistes français, notamment ceux qui sont en contact avec des populations migrantes originaires du bassin méditerrannéen.
Le généraliste a surtout pour mission d´évoquer le diagnostic, qui n´est pas très difficile si on a le réflexe de demander à tout patient présentant un tableau évocateur de maladie de système s´il a des aphtes.... après il s´agit seulement d´appliquer la grille diagnostique, qui est purement clinique!
Deux astuces à connaître: le test pathergique, facile à réaliser au cabinet, et la recherche de l´allèle HLA B 51, dont l´absence n´exclut pas le diagnostic, mais dont la présence le conforte.
La mise en route du traitement relève d´une équipe spécialisée, et le généraliste aura soin de vérifier que les ophtalmologistes sont sollicités parmi les intervenants, car l´essentiel du pronostic est oculaire.
Le suivi du traitement au long cours pose le problème du maniement de la colchicine, des corticoïdes et des anticoagulants oraux, qui doit se faire en collaboration MG/interniste.
- auteur du résumé:Jean-pierre Aubert (Enseignant(e) au DMG PARIS DIDEROT)
- date de rédaction:21/05/2012
- date de validation:21/05/2012
- Mots cles:
- maladie de Behçet
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