DMG PARIS DIDEROT: Revue de Presse

syndromes myéloprolifératifs et myélodysplasiques: le MG peut il y voir clair?

Remarque: ce résumé d'article a été écrit par un étudiant ou un enseignant du DEPARTEMENT DE MEDECINE GENERALE DE PARIS 7. Il est en accès libre. La rédaction des résumés est faite dans le cadre de la REVUE DE PRESSE du DMG.

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Résumé de l'article

Les syndromes myéloprolifératifs et myélodysplasiques associent :

• Une composante proliférative : touchant surtout les globules blancs ou les plaquettes
• Une composante dysplasique : plus ou moins marquée d’une ou plusieurs cytopénies

Ils comprennent les différents tableaux suivants:

1. La leucémie myélomonocytaire chronique

• La plus fréquente des syndromes myélodysplasique-myéloprolifératifs
• Maladie rare : 4/100000 habitants
• Touche surtout les personnes âgées (plus de 70 ans)
• 2 à 3 fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes
• le diagnostic repose sur 4 critères :
• Monocytose sanguine persistante
• Absence du chromosome Philadelphie et du gène de fusion BCR-ABL
• Blastose sanguine et médullaire < 20 %
• Dysplasie cellulaire d’au moins une lignée myéloïde
• Clinique :
• souvent asymptomatique (découverte fortuite)
• Altération de l’état général,
• Fièvre,
• Atteinte cutanée fréquente mais tardive,
• Splénomégalie,
• Epanchement des séreuses, infections.
• Biologie :
• Monocytose hétérogène +/- polynucléose neutrophile et myélémie,
• Anémie modérée normo ou macrocytaire fréquente,
• Thrombopénie modérée dans 50% des cas,
• Parfois : hyperurécémie, augmentation de la vitamine B12, des lysozymes sériques et urinaires, hypergammaglobulinémie polyclonale
• Ponction médullaire : moelle riche avec moins de 20 % de blastes, caryotype médullaire (perte du chromosome 7, trisomie 8)
• Survie : quelques mois à quelques années avec une médiane de survie autour de 2 ans ;
• Causes de décès : complications infectieuses ou hémorragiques ou transformation en leucémie aigue
• Facteurs pronostiques :
• Taux d’hémoglobine
• Lymphocytose sanguine
• Pourcentage de blastes
• Présence de cellules granuleuses circonscrites
• Age
• Nombre de leucocytes circulants
• Taux de lacticodéshydrogénase
• Existence d’une anomalie cytogénétique clonale, sphlénomégalie, atteinte viscérale
• Traitement :
• uniquement pour les formes très prolifératives par chimiothérapie,
• pour les sujets jeunes, association de la chimiothérapie avec la greffe des cellules souches hématopoïétiques autologues ou allogéniques.

2. La leucémie myélomonocytaire juvénile

• Représente 2 à 3 % des leucémies chez l’enfant
• Touche surtout l’enfant de moins de 5 ans avec 70 % de cas chez les garçons et 10 % dans un contexte de neurofibromatose
• Clinique :
• Hépato-splénomégalie,
• Adénopathies périphériques,
• Pâleur,
• Fièvre,
• Atteintes viscérales (pulmonaire, système du nerveux central, digestif);
• Atteintes cutanées
• Biologie : identique à la leucémie myélomonocytaire chronique
• Evolution spontanée : vers la transformation blastique voire le décès
• Traitement : greffes des cellules souches allogéniques (permet 40 % de survie à 10 ans)

3. La leucémie myéloïde chronique atypique

• Associe les signes d’un syndrome myéloprolifératif et myélodysplasique
• Biologie : hyperleucocytose avec prédominance des cellules granuleuses et myélémie importante sans monocytose associée (<10%monocytes)
• Clinique : splénomégalie, localisations extra-médullaires fréquentes
• Facteurs de mauvais pronostic : thrombopénie, anémie
• Evolution spontanée : vers la transformation blastique en 1 à 2 ans
• Traitement : greffe des cellules souches allogéniques

4. L’anémie réfractaire sidéroblastique avec thrombocytose

• Association de la dysérythropoïèse : 15 % sidéroblastes en couronne ; mutations fréquentes, hémochromatose
• Syndrome myéloprolifératif : thrombocytose, mutation fréquente de JAK2
• Pronostic : médiane de survie autour de 42 mois

5 .Syndromes inclassables

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Commentaire

Certains éléments sont trop spécialisés comme les différentes mutations ou les traitements. Mais l´article est intéressant résumant les éléments à connaitre pour un médecin généraliste surtout s´il suit des patients atteints de syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs ou le bilan à demander devant une suspicion de cette pathologie.

Pathologie rare mais qui malheureusement peut être découverte en ville de façon fortuite.

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• auteur du résumé:Aroquia Balathazar (Etudiant(e) au DMG PARIS DIDEROT)
• date de rédaction:20/02/2011
• date de validation:23/02/2011
• Mots cles:
1. syndromes myéloprolifératifs
2. syndromes myélodysplasiques

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